進行性肌陣攣性癲癇是一組癥狀性癲癇，包括多種疾病，其共同點是肌陣攣發作及其他全部性發作、進行性病程，輕重不等的認知缺陷，后期可有小腦性共濟失調，其中Unverricht-Lamdborg病和Lafora病在我國較少見。

　　1、Unverricht-Lundborg病

　　多見于波羅地海諸國，以芬蘭為著。多在6～15歲間起病，表現為進行性肌陣攣發作，無節律，不對稱，也可有全身性驚厥。患兒智力低下較輕，可有不同程度的共濟失調。腦電圖表現為陣發性彌漫性棘慢波，或多棘慢復合波，呈光敏現象，出現較臨床癥狀還早。本病屬常染色體隱性遺傳，基因位點在染色體21q22．3。本病的預后較差，以前患者多在發病5～10年內死亡，現在部分患者可存活20年以上。

　　2、Lafora病

　　多見于南歐。患者多在11～18歲間起病，表現為嚴重的肌陣攣發作和全身性驚厥發作，可因光刺激或本體感覺誘發。腦電圖檢查呈彌漫、限局性、多灶性放電。本病的遺傳方式是常染色體隱性遺傳，相關的基因位點在染色體6q24。本病病情嚴重、進展迅速，晚期以陣攣性發作為主，全身性驚厥逐漸減少，患者智力嚴重衰退。