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小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波好發(fā)于3~13歲的兒童及青少年,發(fā)病高峰為9~10歲,發(fā)作多在入睡時(shí),表現(xiàn)為短暫的、單側(cè)面部抽搐,有泛化傾向。隨著患兒年齡的增長(zhǎng),到青春期前后多自行緩解,預(yù)后較好。發(fā)作多在15~16歲緩解,預(yù)后良好。
小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波的臨床表現(xiàn)和發(fā)作特點(diǎn)有一定的遺傳性,在一級(jí)親屬中,發(fā)病率顯著增高,不論是局限性還是彌漫性增高,都提示其發(fā)病基礎(chǔ)是在遺傳易感性基礎(chǔ)上腦皮質(zhì)興奮性增高,且這種遺傳易感性常常只表現(xiàn)為小兒良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波遺傳,僅少部分患兒出現(xiàn)典型癲癇發(fā)作。本病的遺傳方式為多基因遺傳或常染色體顯性遺傳,伴年齡依賴(lài)性外顯。
另有一種癲癇類(lèi)型,其中央?yún)^(qū)發(fā)作與運(yùn)動(dòng)誘發(fā)性肌張力不全同時(shí)存在,基因在染色體16qll-12.2,其特征與顯性遺傳的嬰兒熱性驚厥和陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)癥相重疊。