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1957年蘭朵和克萊夫納(Kleffner)兩位醫(yī)師報道了一種特殊類型的癲癇,其主要表現(xiàn)為失去說話的能力及其他癲癇的癥狀,他們稱此病為“獲得性癲癇性失語”。
這種癲癇發(fā)病年齡大都在4-7歲,#!大發(fā)病年齡為13歲,75%在7歲以前發(fā)病,男孩患病較多,是女孩的2倍。
發(fā)病以前孩子語言功能正常。大約有50%的病兒發(fā)病時僅表現(xiàn)為語言障礙,開始時聽不懂別人的話,患病早期還能用簡單的語言表達意思,逐漸不能用語言進行交流,對外界的反應(yīng)也越來越差,甚至當(dāng)父母叫他時也沒有反應(yīng)。此時常被家長誤認為是耳聾,但經(jīng)醫(yī)院進行聽力檢查后卻沒有發(fā)現(xiàn)異常。
此類型癲癇的病情進展快慢不一,有的病兒數(shù)周內(nèi)病情發(fā)展到高峰,有些病兒幾個月以后才完全不能講話,大約有2/3的病兒除語言障礙外還常常表現(xiàn)為性格、情緒不正常,如暴躁、發(fā)脾氣、打人毀物等;有些則表現(xiàn)為自卑、抑郁、不與人交往等。病兒的智力除語言功能障礙外,大致在正常范圍。大約有50%的病兒起始發(fā)病的癥狀是驚厥,可以是單純運動性發(fā)作,表現(xiàn)為肢體的陣攣抽搐或面部、眼部肌肉的抽搐,也可以是“復(fù)雜部分性發(fā)作”或全面性發(fā)作。但有17%-25%的病兒病后并沒有肢體或全身的抽搐,只有語言障礙,家長應(yīng)特別注意這一點。
此類癲癇的腦電圖檢查,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳區(qū)有棘波、尖波或棘慢波,睡眠時異常放電明顯增多。因此,當(dāng)懷疑為本病時,若常規(guī)腦電圖正常,須做睡眠腦電圖檢查。
治療本病除應(yīng)用抗癲癇藥物外,還可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素,國外還有采用手術(shù)治療的報道,對病情有所緩解。在治療本病時,語言訓(xùn)練也非常重要。
本病大部分病兒預(yù)后良好。發(fā)病年齡小于5歲的預(yù)后較差,6歲以后發(fā)病的預(yù)后較好,也有部分病兒成年以后適應(yīng)社會能力有一些困難。