癲癇的強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作
目前認(rèn)為有三種機(jī)制在強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作的發(fā)生中起重要作用：①皮層興奮性的普遍異常增高，導(dǎo)致對(duì)正常丘腦輸入的反應(yīng)異常；②皮層下結(jié)構(gòu)或功能異常，成為全身性發(fā)作的"觸發(fā)器"；③皮層下結(jié)構(gòu)對(duì)皮層的神經(jīng)支配異常。在上述幾個(gè)環(huán)節(jié)中，皮層下機(jī)制發(fā)揮了重要的觸發(fā)或調(diào)節(jié)作用。此外，各種動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，腦內(nèi)其他神經(jīng)結(jié)構(gòu)如黑質(zhì)、小腦及某些中樞神經(jīng)遞質(zhì)和受體在改變發(fā)作閾值及發(fā)作擴(kuò)散過(guò)程中起重要作用。一般來(lái)說(shuō)，TCS需要以腦結(jié)構(gòu)和功能發(fā)育相對(duì)成熟為基礎(chǔ)，以實(shí)現(xiàn)發(fā)作初期的快速募集和同步化，因而在發(fā)育不成熟的腦難以形成典型的TCS。
　　【臨床表現(xiàn)】TCS是臨床#!常見(jiàn)的全身性發(fā)作類型之一。多數(shù)發(fā)作前無(wú)先兆，但部分病人在發(fā)作前數(shù)小時(shí)或數(shù)天有某些前驅(qū)癥狀，如情緒改變，睡眠障礙，眼前閃亮，難以集中精力等。這些前驅(qū)癥狀可能與皮層興奮性的改變有關(guān)，但不是先兆，也不是發(fā)作的組成部分。發(fā)作時(shí)突然意識(shí)喪失，瞳孑L散大，全身肌肉持續(xù)強(qiáng)烈收縮，以軀干的軸性強(qiáng)直開(kāi)始，迅速擴(kuò)散到四肢，病人跌倒在地，頭向后仰，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，四肢強(qiáng)直性伸展，或上肢屈曲而下肢伸展。呼吸肌最初的強(qiáng)烈收縮使病人發(fā)出特殊的喊聲，繼而呼吸運(yùn)動(dòng)停止，逐漸出現(xiàn)紫紺。強(qiáng)直期持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后轉(zhuǎn)為頻率較快的震顫，逐漸演變?yōu)殛嚁伷冢砑∪庥泄?jié)律的收縮和放松，頻率逐漸變慢，在陣攣性收縮時(shí)病人可咬破舌頭。肌肉放松期逐漸延長(zhǎng)，最終結(jié)束發(fā)作。發(fā)作時(shí)多伴有心率與血壓增加，出汗，支氣管分泌物增多及尿失禁等表現(xiàn)。發(fā)作過(guò)程一般持續(xù)1～3分鐘。發(fā)作后意識(shí)混沌，可有某些自動(dòng)癥表現(xiàn)，隨后病人進(jìn)入深度睡眠狀態(tài)。醒后常感頭痛及全身肌肉酸痛，對(duì)發(fā)作過(guò)程不能回憶。有些TCS以肌陣攣發(fā)作開(kāi)始，然后轉(zhuǎn)變?yōu)門CS。也有些開(kāi)始為陣攣性發(fā)作，繼而出現(xiàn)TCS，稱為陣攣一強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作。典型的tICS在嬰幼兒期很少見(jiàn)到。小兒癲癇的TCS常常不如上述發(fā)作過(guò)程典型而完整，如強(qiáng)直期短暫或輕微，陣攣期可有左右交替的不對(duì)稱陣攣，發(fā)作后抑制過(guò)程不明顯等。
　　有些病人的TCS可找到誘發(fā)因素，常見(jiàn)有飲酒、睡眠缺乏、緊張、壓力、閃光或圖形刺激及撤藥，少見(jiàn)的誘因?yàn)樗季S、閱讀等高級(jí)皮層活動(dòng)。
　　【EEG特征】背景活動(dòng)正常或輕度非特異性異常。部分病人，特別是伴有失神發(fā)作的病人額區(qū)可有陣發(fā)性e活動(dòng)。發(fā)作間期異常波可見(jiàn)棘波、尖波、棘慢波、多棘慢波等。過(guò)度換氣常可誘發(fā)癲癇波活動(dòng)增多。NREM睡眠期棘慢波常常增多。部分可有光敏性反應(yīng)。發(fā)作期EEG強(qiáng)直期以10-20Hz節(jié)律性棘波發(fā)放開(kāi)始，波幅漸高而頻率漸慢，逐漸轉(zhuǎn)為陣攣期的棘慢波，頻率進(jìn)一步減慢。發(fā)作結(jié)束后可見(jiàn)持續(xù)10～30秒的低電壓或電抑制，繼以彌漫性慢波活動(dòng)，并逐漸恢復(fù)背景活動(dòng)。
　　【鑒別診斷】TCS首先應(yīng)與某些非癲癇性情況鑒別，如新生兒呼吸暫停綜合征，新生兒震顫，破傷風(fēng)的角弓反張樣強(qiáng)直、癔病發(fā)作等。在癲癇性發(fā)作中，TCS應(yīng)與局部性發(fā)作繼發(fā)TCS、強(qiáng)直性發(fā)作等其他發(fā)作類型鑒別。顳葉起源的局部性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作一般出現(xiàn)在發(fā)作過(guò)程的后期，而額葉起源的局部性發(fā)作常常在發(fā)作早期迅速泛化為全身性發(fā)作。繼發(fā)性TCS常常為不對(duì)稱的驚厥。發(fā)作早期局部性發(fā)作的癥狀，發(fā)作期EEG的限局性起源及發(fā)作后的Todb麻痹或其他局部功能障礙常提示為繼發(fā)性全身性發(fā)作。
　　【相關(guān)的癲癇綜合征】嬰幼兒期起病的癲癇綜合征很少有典型的TCS，中、老年發(fā)病的TCS常是某些腦部病變引起的局部性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作。因而真正的TCS主要見(jiàn)于年長(zhǎng)兒及青少年期起病的特發(fā)性全身性癲癇綜合征，包括少年失神性癲癇、少年肌陣攣性癲癇，癲癇伴覺(jué)醒大發(fā)作及某些少見(jiàn)的反射性癲癇。小兒熱性驚厥典型的發(fā)作形式也是TCS。