對于癲癇及癲癇綜合征進行細致的分類，將有助于臨床診斷、藥物選擇及預后判斷。雖然有很多癲癇綜合征的發病率較低，但是對于從事癲癇病臨床工作的醫務工作者來說，正確認識并予以診斷仍是十分必要的。癲癇及癲癇綜合征的分類方法較多，經歷了一個較為漫長的認識過程。1989年的國際抗癲癇聯盟的《癲癇和癲癇綜合征的分類》方案在世界范圍內得到認可與應用。2010年ILAE又提出了關于癲癇及癲癇綜合征的過渡性分類框架。

　　1989年ILAE癲癇及癲癇綜合征分類

　　將癲癇及癲癇綜合征分成四大類：部位相關性癲癇及綜合征、全面性癲癇及綜合征、不能確定為局灶性還是全面性的癲癇及綜合征、特殊綜合征。從病因學角度，將癲癇及癲癇綜合征主要分為三種類型：

　　1．特發性癲癇及綜合征除了可能的遺傳易感性之外，沒有其他潛在病因；除了癲癇發作之外，沒有結構性腦部病變和其他神經系統癥狀或體征；通常有年齡依賴性。例如兒童失神癲癇、青少年肌陣攣癲癇。

　　2．癥狀性癲癇及綜合征癲癇發作是由一個或多個可辨認的結構性腦補病變引起，例如海馬硬化引起的內側顳葉癲癇、局灶性皮質發育不良引起的額葉癲癇。

　　3．隱源性癲癇及綜合征推測病因也是癥狀性的，但以目前檢查手段無法明確病因，與年齡相關，但通常沒有定義明確的腦電-臨床特征；隨著高分辨率MRI的應用以及遺傳病因學的發展，隱源性癲癇的數量將越來越少。

　　2010年ILAE關于癲癇及癲癇綜合征的修訂

　　2010年ILAE提出了癲癇的過渡性分類框架。

　　常見癲癇和癲癇綜合征類型及診斷要點

　　1．良性家族性新生兒癲癇

　　2．良性嬰兒癲癇

　　3．早期肌陣攣腦病

　　4．大田原綜合征

　　5．良性嬰兒肌陣攣性癲癇

　　6．Dravet綜合征

　　7．嬰兒痙攣癥

　　8．Lennox-Gastaut綜合征

　　9．肌陣攣失張力癲癇

　　10．兒童良性癲癇伴中央顳區棘波

　　11．兒童失神癲癇

　　12．Panayiotopoulos綜合征

　　13．晚發性兒童枕葉癲癇

　　14．Landau-Kleffner綜合征

　　15．癲癇性腦病伴慢波睡眠期持續棘慢波

　　16．青少年失神癲癇

　　17．青少年肌陣攣癲癇

　　18．僅有全面強直-陣攣發作性癲癇

　　19．遺傳性癲癇伴熱性驚厥附加癥

　　20．肌陣攣失神癲癇

　　21．顳葉癲癇

　　22．額葉癲癇

　　23．Rasmussen綜合征

　　24．進行性肌陣攣癲癇

　　1．良性家族性新生兒癲癇

　　良性家族性新生兒癲癇是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病。主要特征是正常足月新生兒出生后不久出現強直、陣攣性驚厥發作，常合并自主神經癥狀和運動性自動癥，發作頻繁、短暫。發作間期患兒一般狀態良好，除家族中有類似發作史和腦電圖非特異性改變之外，其他病史和檢查均正常。預后良好，驚厥發作多于2-4周內消失。EEG發作間期大多正常，部分病例有全面性或局灶性異常。

　　2．良性嬰兒癲癇

　　又稱為良性嬰兒驚厥，其臨床特點為首發年齡3-20個月齡，有或無良性嬰兒癲癇家族史，起病前后智力運動發育正常，表現為局灶性發作或繼發全面性發作，發作常呈叢集，無癲癇持續狀態。EEG發作間期背景正常，無典型癲癇樣放電，睡眠期可有Rolandic區小棘波；發作期EEG放電可起源于顳葉、頂區、枕區或額區。頭顱影像學檢查無異常。本病對抗癲癇藥物治療效果好，兩歲后不再發作，預后良好。

　　3．早期肌陣攣腦病

　　早期肌陣攣腦病的特征為生后#$天至前幾周出現節段性、游走性肌陣攣，以后有頻繁的局灶性發作，部分患者有明顯的肌陣攣和強直痙攣性發作。腦電圖表現為暴發抑制圖形。病因多不清楚，有些病例為先天代謝性障礙。病情嚴重，死亡率高，存活者常有精神運動發育遲滯，預后差。屬于癲癇性腦病。

　　4．大田原綜合征

　　大田原綜合征又稱嬰兒早期癲癇性腦病，被認為是年齡依賴性癲癇性腦病的#!早發病形式。主要特征為嬰兒早期出現強直痙攣性發作，伴腦電圖暴發抑制圖形和嚴重的精神運動障礙，部分病例有腦部結構性病變。本病發作多難以控制，預后差。存活者常演變為West綜合征和Lennox-Gastaut綜合征。

　　5．良性嬰兒肌陣攣性癲癇

　　良性嬰兒肌陣攣性癲癇是一種臨床少見的癲癇綜合征。主要特征是1-2歲時出現全面性肌陣攣發作，基本不伴其他發作類型。發作期腦電圖為全面性棘-慢綜合波。發作易于控制，生長發育正常，預后佳。