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    家族性顳葉癲癇

    文章來源: 癲癇知識 發表時間:2017-06-17 舉報/反饋

      腦腫瘤與癲癇樣發作

      家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilespy)也為常染色體顯性遺傳方式。在青春期或者成年前期發病。發作起源于內側顳葉結構,臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺等簡單部分性發作和伴有自動癥的復雜部分性發作為特征,EEG顯示前顳區的癲癇樣放電。預后良好。——(參考資料:《癲癇病分冊-臨床診療指南》)

      家族性顳葉癲癇,《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導手冊》介紹如下

      1.病因

      常染色體顯性遺傳性疾病。

      2.臨床表現

      青春期或者成年前期發病。發作起源于內側顳葉,臨床以腹部不適感、氣向上沖感以及夢境感覺的簡單部分性發作和伴有自動癥的復雜部分性發作為特征。

      3.腦電圖特點

      在腦電圖顯示前顳區的癲癇樣放電。

      4.治療

      對抗癲癇藥物反應良好。

      5.預后

      預后良好。

      引起癲癇病的發病原因有很多,有腦部的病灶或者彌漫性的病變所引起的,也有全身性的代謝中毒所導致的,還有一些起因迄今不明的。在臨床上,常見的發病原因中,以腦外傷、腦腫瘤、腦血管疾病、顱內感染等顯得尤為重要,以下是介紹關于腦腫瘤與癲癇樣發作的一些知識:

      腦腫瘤

      1.癲癇發病情況

      癲癇是許多中樞神經系統腫瘤患者常見的臨床疾病。腦腫瘤繼發癲癇的發病率為35%。一般認為,位于皮質或皮質下生長緩慢的腫瘤較多引起神經元細胞膜的改變,容易引發癲癇。而生長迅速的腫瘤多位于白質中或更易損害神經元,癲癇的發生率相對較低。所以低級別、生長緩慢的膠質瘤,癲癇發生率為60%~85%,而膠質母細胞瘤繼發癲癇較少見,發生率為29%~49%;腦膜瘤繼發癲癇發生率為29%~41%;轉移瘤繼發癲癇的發生率為35%。腫瘤位于顳葉、#$軀體運動區、感覺區和輔助運動區的癲癇發生率較高。

      2.癲癇發病機制

      腦腫瘤繼發癲癇的發病機制尚不明確。今年來的研究發現,腦腫瘤繼發癲癇患者,常常伴有不同形式的皮質發育不良,可能是引起癲癇發作的原因之一。顳葉腫瘤也常常伴有海馬硬化,而且還有苔蘚纖維再生,這種苔蘚纖維的形成可是海馬齒狀回由抗癲癇的閥門成促進癲癇性放電闊步的機關。腦腫瘤占位效應引起的腫瘤周圍局部缺血能夠降低腦灌瘤壓而損害局部微循環,從而破壞腦組織原有神經網絡結構,再建網絡就可能出現捷徑結構,成為異常放電的組織結構學基礎。隨著腫瘤的生長,腫瘤間質內會有出血,紅細胞破壞釋放的含鐵血黃素沉積于周圍腦組織中,含鐵血黃素釋放的鐵離子誘導過氧化反應能損傷神經細胞膜并引發催化反應,最終達到點燃效應,使腦組織形成不可逆性致癇灶。另外,腫瘤周圍神經元離子水平的改變、周圍腦組織氨基酸神經遞質的改變以及神經神經信號傳導蛋白的變化等導致神經元的興奮性異常增加也是腦腫瘤繼發癲癇的原因。

      3.腫瘤的防治

      對于出現癲癇癥狀的腦腫瘤患者提倡早期手術治療,治療目的不僅要切除有惡性傾向的病變,防止腫瘤復發,而且要在對腦功能影響#!小的情況下@&癲癇。多數學者認為,腦腫瘤繼發癲癇并不是腫瘤本身產生的癲癇而是由于腫瘤壓迫和刺激瘤周組織變性及膠質增生產生的致癇灶。所以,將腫瘤和致癇灶一起切除是現在普通采用的方法。腫瘤和致癇灶切除前5~7天應口服抗癲癇藥物治療。2年內無癲癇發作者,視腦電圖復查結果可以考慮逐漸減藥,直至停藥。

      ——(參考資料:《抗癲癇藥物治療臨床藥師指導手冊》)

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