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  • 癡笑性癲癇的病因分析

    文章來源: 癲癇知識 發表時間:2017-09-07 舉報/反饋

    癡笑性癲癇的病因分析

      癡笑性癲癇主要表現為發作性傻笑,持續數秒或數十秒而突然停止,發作時無神志喪失,每日可發作數十次,無任何誘因。隨病情發展,可逐漸出現其他類型的癲癇。為什么會出現這樣的疾病呢?它的病因是什么呢?


      有報道稱,某專家組經七年的研究,首次系統地揭示出性早熟和癡笑性癲癇的發病機理,證實下丘腦錯構瘤是這兩種疾病的致病源,外科手術是@^這兩種疾病的#!佳方法。



      下丘腦錯構瘤又稱灰結節錯構瘤,為臨床罕見的顱內先天性畸形,多發于兒童,主要表現為體內雌激素水平過高、第二性征發育早、骨齡增加及伴有無誘因的狂笑發作。有人認為下丘腦錯構瘤起源于乳頭體或灰結節,于妊娠第35-40天形成小球腦板時錯位所致,是一種中線神經管閉合不全綜合征,由正常腦組織所形成的異位腫塊,組成此種畸形的神經細胞類似于灰結節中的神經組織,并伴有正常膠質細胞。


      下丘腦錯構瘤并非真正的腫瘤,不具有生長性。下丘腦錯構瘤該病嚴重影響兒童身體的正常發育。由于過去對該病發現率極低,常造成誤診或漏診。


      專家組通過查閱文獻,總結資料,隨診病人,從影像學、病理學、臨床體征等多方面,對該病的發病特點及規律進行了較為系統的研究。經電鏡觀察他們首次發現:下丘腦錯構瘤神經元有部分細胞核變異;神經氈及突觸過于密集,并有神經分泌顆粒存在。


      他們認為:錯構瘤在結構上與大腦邊緣系統有異常密切的關系,是各類型癲癇的致癇源;根據胞漿及軸突內存在大量的神經分泌顆粒,證明其為獨立于下丘腦至垂體軸的內分泌單位,是導致性早熟的根本原因。


      對于下丘腦錯構瘤的治療,專家認為:各種抗癲癇藥物或立體定向手術以及伽瑪刀治療,對癡笑性癲癇均無效果。對以性早熟為主要表現的下丘腦錯構瘤,采用促性腺激素治療雖有效果,但需長期服藥。


      因此,@&癡笑性癲癇的首選方法是施行顯微手術。

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